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世界地中海贫血日 | 防控地贫，携手同行！

发布时间：2025-05-08　点击数：

2025年5月8日是第32个“世界地中海贫血日”，今年的主题“防控地贫，携手同行”，呼吁全社会关注地中海贫血（简称“地贫”），加强筛查、早诊早治与健康管理，共同守护生命健康。

一、认识地中海贫血：隐性遗传的“生命隐患”

地中海贫血是一组因珠蛋白生成障碍引发的遗传性溶血性贫血疾病。由于基因缺陷，患者红细胞寿命缩短，携氧能力下降，导致慢性贫血及多器官损伤。全球地贫高发区包括地中海沿岸、东南亚各国多见，我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、福建、海南等省份为高危区域。

二、地贫的病因与遗传规律

1、基因缺陷：

地贫由珠蛋白基因突变引起，其中以α地贫和β地贫两类较常见。

若父母携带同型地贫基因，子女可能遗传重症地贫（如重型β地贫需终身输血）。

2、遗传概率（以夫妻同为携带者为例）：

25%概率生育健康孩子；

50%概率生育轻型地贫（无症状携带者）；

25%概率生育重症地贫患儿。

三、地贫的分类与临床表现

轻型地贫：通常无症状，易被忽略，但可能通过基因遗传给后代。

中间型地贫：中度贫血，生长发育迟缓，需间歇性输血，可能伴随肝脾肿大。

重型地贫：出生后3-12个月开始发病，可出现严重贫血、黄疸，依赖定期输血和祛铁治疗，未及时干预可致命。

其中，中间型和重型地贫威胁生命，轻型通常无症状但具有遗传风险。

四、地贫的筛查诊断

1、筛查手段：

血常规：初步判断红细胞参数异常（如MCV、MCH降低）。

血红蛋白电泳：检测异常血红蛋白类型（如HbH、Hb Bart's）。

基因检测：明确珠蛋白基因突变类型，为遗传咨询提供依据。

2、重点人群：

高发地区育龄夫妇、有地贫家族史者、孕期女性及新生儿。

五、地贫治疗

输血支持：维持血红蛋白水平，防止器官缺氧损伤。

祛铁治疗：长期输血易致铁过载，需使用祛铁药物。

根治手段：造血干细胞移植（适用配型成功者）、基因疗法（临床试验中）。

六、地贫的防控：筛查先行，阻断遗传链条

1、婚前孕前筛查

高危人群：高发省份育龄夫妇、有地贫家族史者，建议优先进行血常规、血红蛋白电泳、基因检测。

科学干预：若夫妻为同型地贫携带者，可通过第三代试管婴儿技术或产前诊断，避免重症患儿出生。

2、新生儿筛查

早筛早治：通过足跟血检测，及时发现地贫患儿，早筛早治，规范输血和祛铁治疗，降低并发症风险，延长生存期。

七、未来展望：科技赋能，点亮希望

干细胞移植等新技术为地贫治愈带来曙光。当前，通过全社会共同努力，我国地贫患儿出生率已显著下降。基因编辑（如CRISPR）、新型药物（调节珠蛋白合成）等研究进展迅速，部分疗法已进入临床试验阶段。

携手同行，为爱筛查

地贫防控需你我共同参与！

从一次筛查开始

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让地贫止于这一代

守护每个家庭的美好未来！

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