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“大肚鸡肠”——全结肠型巨结肠伴小肠闭锁宝宝历险记

发布时间:2024-05-16  点击数:


福建省福州儿童医院 2024年05月16日  




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 看着刚出生的孩子,灵灵(化名)的父母却怎么也开心不起来。刚生下的灵灵喝奶后就出现频繁的呕吐,吐得厉害时连胆汁都吐出来,整个肚子鼓得像个小皮球。当地医院给予禁食、洗胃、通便等处理仍不见好转,带着焦急的心情,灵灵的父母辗转将灵灵送到了福州市第一总医院儿童专科院区(福建省福州儿童医院、福州市儿童医学中心)新生儿科。


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/ 影像检查 /


 刚入科的灵灵虚弱得体重仅2.8KG,偶尔的呻吟更是让人心疼。新生儿科团队立即给灵灵禁食、胃肠减压及补液支持等处理稳住生命体征。普外科黄圣余主任团队迅速介入,为其完善腹部立位片及彩超检查。从片上看见灵灵下腹部一“肥皂泡”样团块影,急诊彩超提示灵灵远端结肠空虚,萎瘪细小如“鸡肠”,是胎粪性不全性肠梗阻还是长段型巨结肠呢?这两个诊断当即闪现在黄主任的脑海中。目前患儿经过保守治疗生命体征稳定,经讨论,拟定治疗方案:先予复方泛影葡胺行结肠造影,检查可以明确结肠形态,甚至可获得初步诊断;若是胎粪性肠梗阻,通过泛影葡胺的高渗透压作用,可将粘稠的胎便予以稀释后便于排出从而获得治愈可能。很快造影做好了,结肠形态显示为“胎儿型结肠”,这种胎儿型结肠常提示患儿可能是患有先天性小肠闭锁、先天性长段型巨结肠或胎粪性小肠梗阻等先天性消化道疾病,检查的结果仍无法完全明确具体是哪一种先天性疾病,但好消息是经过泛影葡胺造影剂的高渗透压作用,灵灵排出了20余毫升墨绿色的胎便,原本鼓鼓的肚子也软了一些,而墨绿色胎便排出似乎可以排除胎儿早期小肠闭锁的可能。

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 正当大家略微松了口气时,1天后,新生儿科医生发现灵灵的胃肠减压液没有减少,肚子又慢慢地胀了起来,炎症指标提示存在轻度感染可能。黄圣余主任看过灵灵后当机立断表示不能再等了,必须立即开腹探查。夜里紧急完善术前准备,伴着星光灵灵被送进了手术室,由于手术及时,炎症并未波及至腹腔内。经过探查发现灵灵的整个结肠均呈“细细的鸡肠”一样,且较僵硬,而细小结肠医学上称胎儿型结肠,术中考虑为先天性全结肠型巨结肠,遂予以行直肠上段、全结肠、末段回肠30cm范围内及切除阑尾作多点全层活检、术中冰冻病理报告符合先天性全结肠型巨结肠的诊断;另外还发现灵灵的末段回肠在距回盲部3cm处发生扭转闭锁,结合术前泛影葡胺灌肠造影后患儿排出墨绿色胎便,推测是孕后期的胎儿由于长段型巨结肠引起末段回肠不全梗阻,从而梗阻近侧扩张的末段回肠因重力作用发生扭转绞窄伴无菌性肠坏死。经过3小时的努力,黄圣余主任团队给灵灵切除了近25cm末段闭锁伴明显扩张且冰冻活检无神经节的回肠,同时在冰冻病理活检有正常神经节距离回盲部30cm处的末段回肠作单腔造瘘术。术后患儿顺利康复,于术后第3天造瘘口已排便,这下灵灵终于可进食了。

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来院
复查
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黄圣余主任介绍

先天性巨结肠是新生儿常见畸形,人群发病率为1:2000-5000,由于肠神经节缺失,结肠处于痉挛狭窄状态,丧失蠕动和排便功能,致使病变近端肠管蓄便积气,继而扩张呈巨结肠改变,但是该患儿为先天性全结肠型巨结肠伴肠闭锁实属罕见。

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经过新生儿及普通外科团队的共同努力,就在前几天,灵灵已经出院了,饮食、睡眠及造瘘口排便均正常,体重也增加到3.5kg。病理回报与术中冰冻病理报告一致,准备1岁后返院行全结肠直肠切除+末段回肠肛管吻合术。看着怀里的灵灵睡得香甜,灵灵的父母终于可以开心地笑了。


小儿普通外科简介


福州市第一总医院儿童专科院区(福建省福州儿童医院、福州市儿童医学中心)小儿普通外科,技术先进,实力雄厚,拥有主任医师1人,副主任医师1人,主治医师3人。科室可开展三甲医院所要求的各种高难度的小儿普外科手术,尤其擅长儿外科腹腔镜微创手术,如:腹腔镜胆总管囊肿根治术、腹腔辅助下巨结肠根治术、腹腔镜食管裂孔疝修补术、腹腔镜脾切除术、腹腔镜幽门环肌切开术、腹腔镜肠旋转不良手术、腹腔镜梅克尔憩室切除术、腹腔镜盆腔肿物切除术、联合腹腔镜-骶尾部切口巨大骶尾部畸胎瘤切除术及肝胰肿瘤切除术等。对于腹部创伤、肝胆胰疾病及新生儿腹部先天畸形有丰富的诊治经验,对于腹部恶性肿瘤规范化治疗领域也富有建树。科室与首都医科大学附属北京儿童医院、复旦大学附属儿科医院及美国加州马德拉医院小儿外科建有院际及国际学术合作,曾获得福州市“五一先锋号”的荣誉。

专家介绍


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黄圣余
小儿普通外科主任
主任医师 
福州市第一总医院儿童专科院区(福建省福州儿童医院、福州市儿童医学中心)普通外科主任。从事小儿外科30年,对小儿外科常见病、多发病及各种先天性畸形,具有丰富的临床诊治经验,尤其专注于新生儿外科、颈部、肝胆胰、胃肠及肛门直肠等外科方面的临床诊疗与研究,以及精准手术治疗,并擅长腹腔镜微创外科手术。现为中华小儿外科学会肛肠组委员、福棠儿童医学发展研究中心新生儿外科学会委员、中国生物工程学会儿童肿瘤精准治疗专委会委员、福州医疗技术鉴定专家库成员。
专家门诊时间:周一上午,周四上午

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谢承
副主任医师
 小儿外科专科硕士,曾在国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院进修,获得微创手术技能操作证书。现为福建省小儿外科青年委员,福建省中西医结合新生儿科委员。擅长:小儿疝外科(斜疝、腹壁疝等)、小儿腹部外科(阑尾炎、隐睾、腹痛、急腹症等)等小儿外科疾病的微创手术及治疗,擅长各种新生儿外科疾病,小儿肿瘤,小儿便秘肛肠外科疾病。
专家门诊时间:周三下午,周六上午
普外科特病小儿便秘肛肠门诊:周一下午

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林立华
主治医师 
 从事小儿外科专业工作10余年,具有较为丰富的临床经验。曾在广州妇女儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院进修。获得电子胃肠镜操作证书。擅长:小儿便血、直肠息肉、腹痛等疾病的消化内镜诊治;小儿普通外科、新生儿外科常见疾病及小儿急腹症的微创治疗。参与发表学术文章数篇。
专科门诊时间:周三上午


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杨怡
主治医师
小儿外科硕士 

从事小儿外科专业多年。曾在复旦大学附属儿科医院进修,擅长小儿普通外科及新生儿外科各类微创手术。擅长:小儿斜疝、儿童腹痛、各类肿物,便秘及各类新生儿先天性畸形等。

专科门诊时间:周二上午、周五上午


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江臣斐
主治医师 
擅长:先天畸形,小儿疝外科(斜疝、腹壁疝等)、小儿急腹症(阑尾炎、肠套叠、嵌顿疝等)等疾病的微创治疗。
专科门诊时间:周四下午


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